快速進展性癡呆

來源：阿爾茨海默病       點擊量：5058      時間：2020-03-09

快速進展性癡呆（Rapidly Progressive Dementia，RPD），顧名思義，是一種快速、逐漸加重的認知功能障礙。這個定義中主要強調(diào)的是“快”。

何為快速，究竟多快是為“快”？目前對于“快速”沒有一個具體的時間分割，總體認為在“數(shù)月、數(shù)周甚至數(shù)天內(nèi)”出現(xiàn)認知障礙、精神行為異常。臨床上多由家屬主訴患者在較短時間內(nèi)智能較前有明顯下降（患者自己極少主訴）。從這里我們可以看出，“快”是一個相對的概念，與常見的在數(shù)年內(nèi)緩慢進展相對應(yīng)。

值得指出的是，RPD是疾病譜中的所有疾病中一個主要的臨床癥狀，而非全部。在臨床診療思路方面，若患者主要或突出癥狀是短期內(nèi)進展的智能減退，則應(yīng)從主要癥狀入手，兼顧其他臨床表現(xiàn)，進行診斷及鑒別診斷。

RPD疾病譜很廣，包括感染、免疫、內(nèi)分泌、中毒、變性病、血管病等。

RDP疾病譜可大體分為原發(fā)、繼發(fā)兩類。圖1總結(jié)了RDP常見原因及各自所占比例。

RPD最常見的原因是克-雅氏?。–reutzfeldt–Jakobdisease，CJD），其次是神經(jīng)變性疾病。繼發(fā)性因素則包括很多，其中很多是可治性疾病。不同疾病進展速度及可逆性存在差別，以感染、免疫、中毒、代謝性疾病進展最快，治療效果好。

1）克-雅氏病（CJD）

臨床癥狀：快速認知功能障礙、行為異常，肌陣攣、小腦癥狀、錐體外系受累。

頭MRI：DWI皮層花邊征、基底節(jié)區(qū)高信號。

其實，CJD本身應(yīng)歸為神經(jīng)變性疾病，但因其在RPD病因中的重要地位，將其單列出來。

2）其他神經(jīng)系統(tǒng)變性病

AD、皮質(zhì)基底節(jié)變性（CBD）、路易體癡呆（DLB）、額顳癡呆（FTD）均可出現(xiàn)RPD，首先需排除是否合并其他疾病，例如AD合并腦淀粉樣變可出現(xiàn)RPD，合并血管性因素也可以。其次，變性病本身在某些誘因（手術(shù)麻醉、缺氧等）、環(huán)境作用下也可出現(xiàn)相對快速進展，但多在1-2年內(nèi)，進展速度較CJD及其他原因仍慢，影像學(xué)有助于鑒別。

3）血管性

卒中、CADASIL、血栓性血小板減少性紫癜、血管畸形、腦淀粉樣血管病變相關(guān)炎癥。

4）感染性

病毒、細菌、寄生蟲、螺旋體、真菌均可。

病毒：HSV 1和2、巨細胞病毒、EB病毒、腸病毒（上述通常引起病毒性腦炎）、HIV相關(guān)、JC病毒（進行性多灶性白質(zhì)腦病，PML）、麻疹病毒（亞急性硬化性全腦炎，SSPE）；

真菌：多見于免疫抑制患者，例：曲霉病；隱球菌感染；

螺旋體：梅毒感染、萊姆?。ㄝ^少引起腦?。?；

細菌：Tropheryma whippelii，一種少見細菌，導(dǎo)致Whipple’s病，表現(xiàn)為癡呆、運動障礙、精神癥狀。出現(xiàn)癡呆、眼肌麻痹、肌陣攣三聯(lián)征高度提示W(wǎng)hipple’s病。

寄生蟲：瘧疾、錐蟲?。◤姆侵逇w來的患者警惕）。

5）中毒/代謝

維生素B1、B12、葉酸缺乏、肝性腦病、卟啉病、重金屬中毒（汞、鋰、砷等）、電解質(zhì)紊亂。

6）免疫性

橋本腦病、副腫瘤邊緣葉腦炎、自身免疫性腦炎、狼瘡腦病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎。

7）腫瘤

轉(zhuǎn)移瘤、原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤、血管內(nèi)淋巴瘤、神經(jīng)膠質(zhì)瘤病。

8）醫(yī)源性/特發(fā)性

正常顱壓腦積水（NPH）、腦橋中央髓鞘溶解。

9）非器質(zhì)性因素

精神障礙。